胸部的组织细胞病包括多种疾病，可以单独发生于肺，也可以肺组织作为全身性疾病的一部分。一些组织细胞病是原发性的且病因不明，而另一些是组织细胞对已知病因反应增生的结果。Hdy影像园XCTMR.com

　　在原发的组织细胞病中，肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）最常见；其他还包括Erdheim-Chester病和Rosai-Dorfman病。成人PLCH几乎全部发生在20-40岁的吸烟人群中。小儿PLCH极为罕见，通常是全身性疾病的一部分。Erdheim-Chester病常发于中老年人，胸部病变常为全身性疾病的一部分。Rosai-Dorfman病多见于儿童和青年，表现为无痛性颈部淋巴结肿大。Hdy影像园XCTMR.com

　　继发性组织细胞病的代表是贮积病[例如戈谢病（Gaucher）、尼曼-皮克病(Niemann-Pick)和法布里病(Fabry)]、肺尘埃沉着症[如矽肺和煤工尘肺]；以及感染性疾病[例如Whipple病和软斑病]。这类疾病的组织病理学特征是包括巨噬细胞和树突状细胞在内的组织细胞在肺泡或肺间质的浸润。树突状细胞是一组异质性的不具有吞噬作用的抗原递呈细胞。免疫组化标记有助于区分各种原发性组织细胞病。典型影像学表现结合适当的临床信息可以做出正确诊断，从而避免活检。然而，在缺少典型影像学征象的时候，需要整合临床、病理以及影像学的特点来明确诊断。Hdy影像园XCTMR.com

　　教学要点Hdy影像园XCTMR.com

　　1.儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症(PLCH)极为罕见，通常是全身性疾病的一部分，与吸烟无关。成人PLCH朗格汉斯细胞的浸润一般是反应性，但无肿瘤性，而儿童PLCH更具克隆性，易形成肿瘤。Hdy影像园XCTMR.com

　　2.薄层CT的影像学特点结合人口学及临床指标可以用来确诊PLCH，并避免肺组织活检。Hdy影像园XCTMR.com

　　3.PLCH患者出现肺动脉高压常提示预后不良，被认为是与主要动脉受累有关。Hdy影像园XCTMR.com

　　4.在Erdheim-Chester病患者中，组织细胞可浸润到肺、胸膜、心包、心肌以及主动脉周围的软组织。Hdy影像园XCTMR.com

　　5.胸腔Rosai-Dorfman病最常累及气管、支气管、以及相关淋巴结。CT检查可以在气道中发现孤立或者多发的息肉样物。

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